深圳一名半岁娃长了一副外星人的面孔 突眼畸形

　　近日，深圳市儿童医院神经外科成功对一例只有 6 个月大，患有 Crouzon 综合征、脑积水、巨颅症、潜毛窦的患儿实施了颅缝早闭矫治手术。手术历时 12 小时，目前患儿恢复良好。

　　据了解，Crouzon 综合征是一种少见的先天畸形综合征，常染色体显性遗传，该综合征会导致患儿多个颅缝早闭、上颌骨发育异常、突眼，造成患儿有着 “ 外星人 ” 一般的外貌，同时还会导致颅内压力过高，严重影响患儿大脑发育和智力活动水平。因此，患有该疾病的患儿需要在合适的时机进行 “ 颅缝早闭矫治手术治疗 ”。

　　颅缝早闭属于小儿神经外科的少见病，复杂病，颅缝早闭矫治手术在小儿神经外科领域属于高难度手术。而该患儿除了患有 Crouzon 综合征，同时还患有脑积水、巨颅症、潜毛窦，因此病情尤为特殊复杂。神经外科在给患儿的术前检查中发现，患儿的脑积水已经导致了她的额部形成巨颅症，这给因 Crouzon 综合征导致的 “ 颅缝早闭矫治手术 ” 造成了严重的干扰。一方面要缩小因巨颅症明显突出的额部，另一方面要扩大因颅缝早闭而不再生长的其它颅骨，而患儿的脑积水更是给这两者增加了不可预知的变量。

　　市儿童医院神经外科主任陈乾带领团队经过反复讨论设计了一套完整的手术方案。在手术中，先实施了颅缝早闭矫治术，然后将患儿的眉弓前移以解决她双眼前突的外观；再放置分流管解决脑积水，缩小双侧额部，固定所有的颅骨部件。最后，在患儿腹部放置分流管以处理其骶尾部的潜毛窦。这套手术方案使患儿头部的畸形得到了矫正，脑发育有了足够的空间和继续生长的可能，脑积水得到了有效治疗，消除了潜毛窦带来潜在颅内感染的风险。目前，患儿恢复良好，已经顺利出院。

　　深圳晚报记者 周倩 通讯员 王靖生 见习编辑 徐雅乔

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