【广州日报】罕见!内脏全部镜像反着长

15.12.2014  16:38

广州日报讯 (记者何雪华 通讯员郝黎、张丹娜)心在左侧是常识,右位心少见,全内脏反位更是罕见,发病率为1/10万。广东汕尾69岁吴伯,胃癌入院检查才知道自己就是这样罕见的人,腹中存在一个“逆世界”,令医生束手无策。广东省人民医院胃肠外科为其完成全国首例全内脏反位的腹腔镜胃癌根治术,握刀医生须时刻自我提醒“反着来”,“逆思维”征服“逆世界”,“镜像人”吴伯最终康复。

  胃癌求医:腹中“逆世界”阻路

  吴伯是广东汕尾人,在田间地头劳作了一辈子,175厘米的个头,年近古稀却身体硬朗,比同龄人显得年轻,从未体检也从未得到大病,更别提住医院了。

  直到今年11月初,他先是觉得上腹闷着痛,上厕所排出大便竟是黑色,持续4天后,下腹部也开始胀痛起来。16天后,实在撑不住的吴伯去到当地医院看病,医生给他做了胃肠镜检查,得到了两个坏消息:他得了胃癌;他还是一名全内脏反位患者。

  前者好理解,后者怎么说?医生拎着CT片解释,首先发现的是他心脏是“镜面右位心”,为了扫描胃癌位置、有无转移侵透,做了全腹CT,这才发现全内脏反位,“就像一个人站在镜子前,镜子里的内脏分布排列才正常”,内脏器官与正常解剖位置呈镜像分布,照镜的人是“镜面人”。

  当地医生表示,胃癌手术好做,但全反“镜面人”手术没法做,因为全反位就意味着腹中有个“逆世界”,所有的血管、神经、淋巴组织、脏器都是异常走向、生长,哪敢下手?!

  三小时“逆思维”:征服人体“逆世界”

  当地医院对吴伯病情束手无策,于是建议吴伯家人转院到省会三甲医院进行治疗。

  日前,吴伯一家急忙赶到广东省人民医院普通外科,接诊的是胃肠外科主任医师曾穗德。经进一步详细检查,确诊吴伯为“全内脏反位(SIV)合并胃部恶性肿瘤”。患者生理结构与常人相反,又有高龄、糖尿病等基础病因素,术中极易误伤引起大出血,操作难度极大。曾穗德向吴伯家人坦言,这样的“特殊病人”多考虑开腹手术,但创伤就大。

  随后,吴伯病案获得该科主任李勇的高度重视,组织全科讨论共同制定治疗方案。最后决定:采用科室在国内领先的腹腔镜胃肠肿瘤微创手术这一新技术方法,“要提醒注意的是,这一技术治疗全内脏反位的胃癌病例,在国内外专业文献都查不到,挑战很大。”李勇如是说。

  日前,由首诊医生曾穗德担任主刀,在冯新宇博士和杨梓锋医生协助下,开始执行腹腔镜远端胃癌根治术,展开了这次腹中“逆世界”的挑战。

  征服“逆世界”,需要“逆思维”。经术中腹腔镜探查示:肝、脏、胆囊、脾、肾等全部器官均反位,肿瘤位于胃窦体,大小约4×5cm,像个网球一般大小。手术中,曾穗德并未调整将患者手术体位、手术所需器械及腹腔显示系统,而是将后腹腔镜戳卡孔、术者站位及操作习惯进行“反转”调整和改变,“逆向思维”仔细辨清血管、神经、淋巴结分布。在手术3小时内,握刀医生时刻自我提醒“反着来”,最终挑战成功,而且出血仅仅50毫升,戳卡孔五个和正常一样,手术小切口8公分。

  第二天,吴伯通过手术中留置的鼻肠营养管输注肠内营养,并逐步开始下地活动,手术后第三日,拔除胃管并开始进食。手术后第五天身体基本康复。术后的吴伯家人十分激动,“老家的医生都说没治了,省城的医生水平就是高啊!”

  提醒:“左撇子”小心

  吴伯病案,不仅是广东首例,也是国内首例报道的全内脏反位的腹腔镜胃癌根治术。到底全内脏反位(SIV)是什么?

  省人民医院胃肠外科主任李勇介绍,全内脏反位是一种罕见的先天性畸形,发病率无确切统计,医学界公认约1/10万。患者心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180度反位,似正常人的镜面像,而循环、呼吸、消化功能均正常。

  人类全内脏反位的发现,最早于17世纪报道而为人所知。病因有家族遗传学说、畸形内脏转位学说、胚胎期脐带扭转学说等,目前多认为是由于父母同一基因位点同时突变,属常染色体隐性遗传病。

  全内脏反位,通常在做CT等体检时发现,李勇介绍,有三种表现可能是内脏转位的征象:生活或劳动时习惯用左手,即俗称“左撇子”要小心;右侧睾丸位置较低,本身发病男女比例为2:1;心脏跳动在右胸。

  此外,47%胃癌患者在中国,医学文献显示,“镜面人”合并胃癌国内只有7例,国外只有欧洲2例、日本1例,按发病率统计,全球“镜面人”约为6000多人,发生胃癌十数例,“是否胃癌发病率高与全内脏反位相关?不能确定,但值得研究。”李勇表示,部分内脏反位发生其它畸形的几率确实明显增高。