青少年群体爱赖床常出血易感染当心“再障”来了

●再生障碍性贫血初期症状容易和白血病混淆

●一旦延误治疗，将有两成转为重症危及生命

家长请注意！如果孩子经常贫血、感到劳累，少女月经出血增多，容易出现各种感染，那么这很可能是再生障碍性贫血（简称为“再障”）来临的“警报”。再障的早期症状和白血病很像，年发病率估计为百万分之二，青少年群体是发病率最高的人群之一。欧美国家的发生率约为每年每百万儿童1~3个，而亚洲国家因为种族及环境的因素，再障发生率较高。

首都儿科研究所附属儿童医院血液科主任师晓东教授指出，再障的识别率低、误诊率高是目前中国在儿童再障治疗的过程中遇到的突出问题。尽管被视作良性血液病，但再障患者一旦延误治疗，20%的患者会转为重型，两年内将会死于感染或出血性并发症。由于约有70％的再障儿童并无明确病因，因此，及早发现和规范的治疗显得更为重要。

　　鉴别

　　初期症状和白血病很像

再生障碍性贫血通常分为获得性和先天性两种。“获得性再障的发病率是非常高的，仅仅略低于儿童白血病。”师晓东指出，当儿童血小板小于2万，中性粒细胞小于0.5，血小板小于0.1时，就是再障。如果病情发展迅速，叫重型再障I型，如病情缓慢进展，叫做重型再障II型。

当得知孩子的血象出了问题时，许多家长的第一反应是“是白血病吗？难治吗？”其实，这两者确实有容易混淆之处。“再障是成熟红细胞、粒细胞、血小板在骨髓中的有效生成减少，引起外周血的全血细胞减少。”师晓东指出，这可能是由于造血干细胞、祖细胞数量减少或功能异常引起的。

再障在初期的症状与白血病症状相似，早期症状易与白血病混淆。比如，易发淤斑、流鼻血等症状都与白血病共有。但是，通过检查很容易鉴别出两种病的差别。和白血病不同，再障患儿一般没有肝脾淋巴结肿大。白血病表现为骨髓里无限制地恶性增生，而再障是骨髓衰竭，无法造血。

“再障可以形容成不毛之地，像沙漠一样，这个土地好的坏的都不长。白血病是土地上只长坏的杂草，好的长不出来。”解放军空军总医院血液病科副主任闫洪敏教授表示，两者相比，白血病更为棘手。

　　症状

　　例假多得止不住 多种感染袭上身

目前，我国儿童再生障性贫血的诊治呈现识别率低、误诊率高的两大难题。师晓东指出，造成这一问题的主要原因，一是因为再障的早期症状和白血病相似，容易造成误诊。另一方面，再障的好发人群年龄较小，患儿难以用语言清楚地向家长和医生表达并且判断自己的健康状况，给及时就医带来困难。

师晓东指出，再障的早期症状包括易发淤斑，患者有时会出现黏膜出血，并因贫血而表现为疲劳，活动时感到呼吸困难，懒于活动。在重型再障的患者中，会迅速出现发热、牙龈出血以及危及生命的感染。

“如果孩子脸色苍白，没有力量，不愿意上学，甚至不愿意起床，这就是贫血的表现。”师晓东指出，有些青春期女孩来例假时，月经量大得止不住，有些孩子皮肤、关节出血等。感染的表现就更加多样了。孩子常见的感染有肠炎、肺炎，还有典型的多种感染，如肛周感染、肺部霉菌感染、皮肤软组织感染、口腔感染等。

需要指出的是，获得性再障的临床病程差异较大，与病情的严重程度和全血细胞减少持续时间有关。它可能在几天内突然发作，也有可能经过数周或数月才缓慢表现出来。病情可能会进一步加重，也可能在几年内保持稳定。因此对于好发人群和处于风险中的患者，监测和早期治疗是非常重要的。

除了获得性再障外，还有一些先天性的再障，如遗传性骨髓衰竭。除了贫血、血小板减少、发热、感染等症状外，患儿往往有形态、长相的异常，比如个子矮小、发黑等，并多出现发育落后。

诊断再障，除了查血常规，还要做骨髓的活检。师晓东指出，鉴别诊断时要和骨髓增生异常综合征MDS、白血病、造血功能停滞、脾功能亢进等相鉴别。